브라질 요식업계에서 잘 알려진 사업가이자 인물인 Lito Sousa는 8월 말 충격적인 소식을 들었다. 극히 드물고 빠르게 진행되는 신경퇴행성 질환인 크로이츠펠트-야코프병 진단을 받은 것이다.
같은 날, 아직 의식이 또렷할 때 그는 자신에게 남은 시간이 몇 주일지 몇 달일지 알 수 없는 불확실함에 대해 이야기하는 영상을 녹화했다. 2026년 10월 1일, 가족은 그가 59세의 나이로 사망했다고 밝혔다. 💔
이 질환은 프리온이라는 비정상 단백질에 의해 발생한다. 프리온은 뇌의 다른 단백질도 비정상적인 구조를 띠게 하여 신경 기능을 점진적으로 악화시킬 수 있다.
프리온은 바이러스도 세균도 아니며 DNA나 RNA를 포함하지 않는다. 환자의 약 85%는 산발성으로 발생하며, 이 질환은 매년 인구 100만 명당 약 1~2명에게 나타난다.